سندرم مارفان

سندرم مارفان

سندرم مارفان یک اختلال مادرزادی می باشد که تولید بافت همبندی را تحت تأثیر قرار می دهد. بافت همبندی در سراسر بدن وجود دارد و سلول های بدن را محکم کنار یکدیگر نگه می دارد. سندروم مارفان معمولاً اثرات سوئی روی چشم ها، قلب، اسکلت و رگ های خونی می گذارد. دلیل بروز این بیماری، نقص ژن است.

اشخاص مبتلا به سندرم مارفان معمولاً لاغر و قد بلند با پاها، دست ها و انگشتان دست و پای نامتناسب هستند. آسیب ناشی از این بیماری می تواند شدید یا خفیف باشد. اگر سندرم مارفان، روی آئورت (عروق خونی بزرگی که خون را از قلب به سایر ارگان های بدن ارسال می کند.) تأثیر بگذارد می تواند زندگی شخص را تهدید کند.

درمان

روش درمان در این شرایط اغلب پایین نگه داشتن فشارخون می باشد تا فشار روی آئورت کاهش پیدا کند. برای پیشگیری از پیشرفت عوامل خطرناک در این عارضه، بررسی منظم شرایط بیمار بسیار ضروری است. اکثر افرادی که دچار این بیماری هستند در نهایت به جراحی پیشگیرانه جهت ترمیم آئورت نیاز خواهند داشت.

علائم

علائم سندرم مارفان در بیماران متفاوت می باشد حتی در بین اعضای یک خانواده. بعضی از افراد تنها اثرات خفیف این بیماری و بعضی دیگر اثرات بسیار شدید و تهدید کننده جان را در زندگی خود تجربه می کنند. در اکثر موارد بیماری با افزایش سن وخیم تر می شود.
از جمله علائم سندرم مارفان می توان به موارد ذیل اشاره نمود:

• دندان های نامرتب
• جثه لاغر و کشیده و بلند
• پاها، دست ها و انگشت های نامتناسب
• شکل غیرطبیعی قفسه سینه طوری که جلوی قفسه سینه آنان به سمت بیرون یا داخل برآمده شود.
• کف پای صاف
• ستون فقرات غیرطبیعی
• نزدیک بینی شدید

عوامل خطرساز

این بیماری روی زنان و مردان به طور یکسان اثر می گذارد و در بین همه نژاد ها و اقوام مشاهده می شود. از آنجایی که این وضعیت ژنتیکی است بزرگترین عامل خطر مبتلا بودن پدر یا مادر به این بیماری است.

رفع مشکلات قلبی بیماران

در حال حاضر روش قطعی برای درمان سندرم مارفان وجود ندارد اما می توان به منظور کاهش احتمال ابتلا به عوارض جدی این سندروم کارهایی انجام داد. پزشک به طور منظم از طریق آزمایش های تصویربرداری قلب وضعیت آئورت و دریچه های قلب بیماران را بررسی می نماید و داروهایی را که باعث کنترل فشارخون می شود تجویز می کند. برای آنوریسم های بزرگ آئورت (بیرون‌ زدگی یا بزرگ شدن دیواره سرخرگ آئورت به دلیل ضعف دیواره سرخرگ) عمل جراحی ضروری می باشد.

 

 

مرکز جامع سلامت نیایش